Oft gestellte Fragen

Hier finden Sie oft auftretende Fragen im Bereich der Kinderherzkardiologie.

Was ist die Ursache angeborener Herzfehler ? Besteht ein Wiederholungsrisiko beim nächsten Kind ?

Weltweit haben ca. 0,8% aller Neugeborenen einen angeborenen Herzfehler – dies beinhaltet aber auch Patienten mit nur geringen Veränderungen, welche niemals einer Behandlung bedürfen. Die Ursachen für Herzfehler, welche in einer frühen Phase der Organbildung, etwa zwischen der 5. bis 8. Schwangerschaftswoche, entstehen, bleibt in vielen Fällen unklar. Man weiß aber, dass z.B. Infektionen der Mutter, wie etwa die Röteln oder andere virale Infekte, in der frühen vulnerablen Phase der Herzentwicklung schuld sein können.

Dies gilt auch für auch Strahlenexposition, gewisse Drogen oder Medikamente der Mutter wie Alkohol, Marcoumar, Antiepileptika, ACE-Hemmer, sowie auch Krankheiten der Mutter wie z.B. Diabetes oder Lupus erythematodes. Chromosomale Störungen des Kindes wie die Trisomie 21 ( Down Syndrom ), die Trisomien 13, 18 oder das Turner Syndrom aber auch andere nicht chromosomale, genetische Defekte können in hohem Prozentsatz zu Fehlbildungen am Herzen führen.

Oftmals findet man keine Ursachen und muss eine multifaktorielle Ursache ( Umwelt, Infektion, Genetik u.a.) annehmen. Bei künftigen Schwangerschaften besteht ein Wiederholungsrisiko eines Herzfehlers um etwa 3% und es sollte stets eine Untersuchung des fetalen Herzens ( fetale Echokardiografie ) ab der 16. Schwangerschaftswoche durchgeführt werden. Mütter und auch Väter welche selbst einen Herzfehler hatten, haben ein höheres Risiko ( je nach eigenem Herzfehler ) Kinder mit Herzfehlern zu bekommen, weshalb auch in dieser Gruppe ein Screening angezeigt ist.

Wie darf mein Kind mit Herzfehler geimpft werden?

Gerade Kinder mit angeborenen Herzfehlern benötigen einen optimalen Impfschutz und sollen daher genau laut Impfplan vom Kinderarzt geimpft werden.

Kinder mit komplexem Herzfehler und sogenanntem Asplenie-Syndrom ( Fehlen der Milz ) benötigen zudem unbedingt eine Pneumokokkenimpfung bzw. andauernde Penicillinprophylaxe.

Bei ehemaligen Frühgeborenen bzw. Herzfehlern mit vermehrter Lungendurchblutung oder starker Zyanose empfiehlt sich eine saisonale Impfung gegen das RSV-Virus ( Synagis®) um Lungenkomplikationen vorzubeugen.

Was ist eine Endokarditisprophylaxe?

Patienten mit fast allen Herzfehlern müssen sich an diese Empfehlung halten ! Bei vielen -auch kleinen- Eingriffen, bei denen es blutet, können Keime in die Blutbahn gelangen und sich im Bereiche des Herzens ansiedeln. Dies gelingt dann, wenn im Herzen Turbulenzen an Löchern, verengten oder undichten Klappen bestehen, wodurch wiederum winzige Gerinnsel entstehen und so einen Nährboden für eine Ausbreitung und Entzündung durch den Keim darstellen können. Weiters können auch Implantate wie z.B. zum Verschluss von Defekten, Gefäßprothesen aus Kunststoff (Shunts und Konduits), sowie künstliche Herzklappen leichter zu einer Keimbesiedelung führen.

Auch Herzfehler, welche nie einer Operation bedürfen, wie sehr kleine Löcher der Kammerscheidewand, zweizipfelige Aortenklappen u.a. benötigen eine Endokarditisprophylaxe.

Diese soll bei allen Eingriffen an Mund-Rachen-Nase, Bauchorganen, Uro-Genitalsystem und Haut durchgeführt werden und besteht in gezielter Antibiotikagabe über zumindest einen Tag ( Eingriffstag ) beginnend bereits vor dem Eingriff. Zu diesem Zweck hat unsere Klinik einen eigenen Pass herausgegeben - für ältere Patienten gelten die Richtlinien der österreichischen Gesellschaft für Kardiologie. Ein Endokarditispass mit genauer Angabe der Diagnose und des Risikos sollte immer mitgeführt werden.

Eine zeitlich beschränkte Prophylaxe ist nach Implantation von Okkludersystemen oder Stentimplantation erforderlich, da diese Implantate ja nach 3-6 Monaten wieder von Herzinnenhaut überwachsen sind.

Wozu dienen Prostaglandininfusionen?

Prostaglandine sind hormonähnliche Substanzen, die gefäßerweiternd wirken.

Ihr Angriffspunkt ist die Muskulatur der arteriellen Gefäßwand, ihre Wirkung sehr kurz, sodass sie als Dauerinfusion verabreicht werden.

Sie sind in der Kinderkardiologie ein Notfallsmedikament um den Duktus zu öffnen bzw. offen zu halten. Dies ist im Neugeborenenalter meistens nötig bei der TGA, dem HLH, AIST und unterbrochenem Aortenbogen, allen Typen von Pulmonalatresien, gelegentlich auch bei der valvulären Aortenstenose.

Sie werden üblicherweise so lange verabreicht bis der zugrunde liegende Fehler chirurgisch behoben oder durch Herzkatheterintervention gebessert ist.

Herzoperation – braucht mein Kind Fremdblut?

Obwohl heute durch exaktes Screening eine durch Fremdblut verursachte Infektion wie HIV oder Hepatitis weitgehend ausgeschlossen werden kann, ist dennoch die Operation mit Eigenblut zu bevorzugen.

Im Gegensatz zu orthopädischen Operation wo z.B. Blutkonserven des eigenen Blutes angespart werden können, ist dies bei Herzkindern wegen des geringen Blutvolumens kaum möglich.

Etwa ab einem Körpergewicht von 15 kg kann jedoch durch Gabe eines blutbildenden Hormons ( Erythropoetin ) und von Eisen über einige Tage die Bildung roter Blutkörperchen stark angeregt und ihre Zahl gesteigert werden. Damit ist es möglich zunächst an der Herz-Lungenmaschine ohne Fremdblut zu operieren und das aufgenommene Wasser danach wieder heraus zu filtrieren und so die Zahl der Blutkörperchen nur gering zu vermindern ( fremdblutfreie Operation ).

Bei Patienten mit wiederholten Operationen, bei denen durch Verwachsungen jedoch stärkere Blutverluste während der Operation zu erwarten sind, kann diese Methode nicht angewandt werden.

Auch nach der Operation erhält der Patient je nach Blutbefund weiter Erythropoetin und Eisen. Diese Operationsmethode eignet sich auch für Glaubensgruppen die Fremdblut ablehnen.

Was ist eine Shunt-Operation?

Eine Shunt-Operation bedeutet dass chirurgisch eine Verbindung zwischen Körper-und Lungenschlagader geschaffen wird, um vermehrt Blut der Lunge zuzuleiten.

Dies geschieht durch Einsetzen eines Kunststoffröhrchens ( meist Goretex ) in einer Größe zwischen 4 bis 6 mm Durchmesser zwischen Schlüsselbeinschlagader ( A. Subclavia) oder der aufsteigenden Körperschlagader und der Lungenschlagader ( rechts,links oder zentral). Shuntoperationen benötigen meist keine Hilfe der Herz-Lungenmaschine.

Die nun verbesserte Lungendurchblutung führt zu einer Verbesserung der Sauerstoffsättigung und zu besserem Wachstum der Lungenschlagadern.

Shuntoperationen sind meist nur Zwischenlösungen auf dem Wege zur Totalkorrektur eines Herzfehlers, selten auch endgültige Behelfe, wenn eine Korrektur nicht möglich ist.

Was ist ein Konduit?

Ein Konduit ist eine künstliche Verbindung zwischen zwei Anteilen des Herzens oder der großen Gefäße um eine Engstelle oder totale Unterbrechung zu überbrücken.

Meist sind es fehlende Verbindungen zwischen einer Herzkammer und der dazu gehörenden Schlagader ( und hier wieder fast immer rechts ) oder auch selten zwischen Anteilen der Körperschlagader.

Konduits können mit oder ohne Klappen - gelegentlich auch künstlichen Herzklappen - ausgestattet sein, können rein aus Kunststoff ( z.B. Goretex ) oder nur aus natürlichem Spendergewebe ( Homograft ) bestehen.

Ein Homograft hat eine begrenzte Lebensdauer, da es degeneriert - verkalkt, seine Klappen sich verengen oder undicht werden können ; es muss irgendwann ausgetauscht werden.

Konduitträger haben generell eine höhere Infektionsbereitschaft für Keime und müssen eine strenge Endokarditisprophylaxe einhalten.

Was ist eine Fontan-Operation?

Diese Operation kann bei vielen Herzfehlern angewandt werden, bei welchen nur eine pumpende Kammer zur Verfügung steht.

Dies kann auch bedeuten, dass eine zweite Kammer zu klein oder mit verschlossener Klappe angelegt ist. Bei der Fontan-Operation werden obere und untere Hohlvene direkt an die rechte Lungenschlagader angeschlossen; das Blut gelangt ohne Mithilfe einer rechten Herzkammer in die Lungen. Der Blutfluss durch die Lungen erfolgt rein durch das Druckgefälle zum linken Herzvorhof hin.

Allerdings müssen dazu einige Vorbedingungen wie ausreichend große Lungenschlagadern, niedriger Lungenwiderstand, gute Funktion der einzigen Kammer, normaler Herzrhythmus erfüllt sein. Eine Zwischenoperation ist die Glenn-Operation, bei welcher als erster Schritt nur die oberen Hohlvenen an die Lunge angeschlossen wird.

Diese Operationen werden vor allem bei Tricuspidalatresie, singulärem Ventrikel und hypoplastischem Linksherz angewandt.

Was ist eine Ross Operation?

Bei dieser Operation wird eine stark verengte und/oder undichte Aortenklappe entfernt und durch die eigene Pulmonalklappe ersetzt.

Dabei muss natürlich die eigene nun links arbeitende Pulmonalklappe durch ein rechtsseitiges Konduit ( Homograft ) ersetzt werden.

Diese Operation ist immer dann angezeigt, wenn eine Kunstklappe nicht möglich oder erwünscht ist d.h. bei kleinen Patienten oder adoleszenten PatientInnen.

Diese Operation hat den großen Vorteil, dass eine Antikoagulation ( Einnahme von gerinnungshemmenden Medikamenten ) wie es eine Kunstklappe erfordert, nicht nötig ist, d.h. bei Sport, Schwangerschaft etc. keine Probleme bestehen.

Sie hat den Nachteil, dass die eigene Klappe in Aortenposition undicht werden kann und das Homograft natürlich nach Jahren degenerative Veränderungen zeigt bzw. zu klein wird und ausgetauscht werden muss.

Wann braucht ein Kind einen Herzschrittmacher?

Die häufigsten Indikationen sind dazu ein angeborener oder postoperativer totaler Herzblock und das Syndrom des kranken Sinusknotens.

Bei all diesen Rhythmusstörungen sinkt die Herzfrequenz gelegentlich unter kritische Werte ( je nach Lebensalter ) und es kann zu Anfällen von Bewusstlosigkeit kommen. Auch sehr lange Pausen zwischen einzelnen Herzschlägen, schlechte Belastbarkeit, rasches Ermüden bei niedrigen Herzfrequenzen zählen zu den Indikationen.

In manchen Fällen, in denen eine hochfrequente Rhythmusstörung durch Medikamente extrem heruntergebremst werden muss, kann ein Schrittmacher als „back-up“ zur Vermeidung medikamentös bedingter langsamer Herzaktion notwendig werden.

Typische Patientengruppen für einen Schrittmacher sind also Herzblock nach Operationen eines Ventrikelseptumdefektes, Fallot Tetralogie sowie kranker Sinusknoten nach Senning- und Mustard-Operation bei Transposition ( wird heute kaum mehr durchgeführt) oder nach Fontan-Operation.

Wann kann ein Loch mit einem Implantat verschlossen werden?

Prizipiell können Löcher in der Herzkammer – und Vorhofscheidewand interventionell verschlossen werden.

In der Kammerscheidewand eignen sich nur wenige Kandidaten für einen interventionellen Verschluss, bei Defekten der Vorhofscheidewand ca 50%.

Ein Loch kann immer dann sicher mit einem Implantat verschlossen werden, wenn es keine zu großen Ausmaße hat, genügend Randgewebe zur Halterung des Implantates zur Verfügung steht, ein gewisser Abstand zu den Klappen der Herzkammern und der Hinterwand der Vorhöfe zur Verfügung steht und der Patient eine gewisse Körpergröße erreicht hat.

Dies deshalb weil die Einführschleusen für die Implantate eine gewisse Größe der Schenkelvenen erfordern.

Wie ist die Belastbarkeit bei herzkranken Kindern?

Die Belastbarkeit von herzkranken oder herzoperierten Kindern ist im Einzelfall sehr unterschiedlich:

Meist gilt, dass die Patienten an Freizeit- und Schulsport durchaus teilnehmen können, von Leistungssport und extremen Belastungen aber abgesehen werden muss.

Bei manchen leichten Herzfehlern wie zum Beispiel kleinen Defekten in der Vorhof- oder Ventrikelscheidewand ist die Belastbarkeit sogar gleich wie bei herzgesunden Kindern und die Teilnahme an Leistungs- oder Mannschaftssport ist möglich.

Bei ausgeprägten Verengungen von Herzklappen oder verdicktem Herzmuskel kann körperliche Belastung aber auch eine Gefahr für das Leben des Patienten darstellen.

Es muss also bei jedem herzkranken Kind mit den Eltern besprochen werden, inwieweit das Kind körperlich belastbar ist und ob sportliche Betätigung einen Nutzen oder Schaden für das Kind mit sich bringen kann.